Dihalna funkcija, funkcijske zmožnosti, depresija in kakovost življenja bolnikov z živčno-mišičnimi boleznimiLajlar, Nika (Avtor) Moharić, Metka (Mentor) HMSNMDživčno-mišične boleznikakovost življenjadihalna funkcijadepresijaUvod Dedna motorična in senzorična nevropatija (HMSN) in miotonična distrofija (MD) sta kronični, počasi potekajoči živčno-mišični bolezni (ŽMB), ki povzročata progresivno mišično šibkost in vplivata na bolnikove funkcijske zmožnosti in kakovost življenja. V obstoječi literaturi prihaja do nasprotujočih se ugotovitev glede pojavnosti depresije in kakovosti življenja bolnikov z ŽMB. Prav tako nam ni znana dihalna funkcija naših bolnikov, čeprav literatura navaja podatke o zapletih na dihalih in krajši življenjski dobi pri določenih ŽMB. Namen dela Namen raziskave je bil izmeriti dihalno funkcijo, pojavljanje depresivne simptomatike, funkcijskih zmožnosti ter kakovosti življenja pri bolnikih s HMSN in MD ter ugotoviti razliko med tema dvema skupinama bolnikov. Nato smo želeli ugotoviti povezanost dihalne funkcije, depresivne simptomatike in funkcijskih zmožnosti s kakovostjo življenja bolnikov z živčno-mišičnimi boleznimi. Preiskovanci in metode V raziskavo smo vključili 62 bolnikov s HMSN (mediana starost 53,5 let, razpon 19–79 let; 38 žensk) in 50 bolnikov z MD (mediana starost 54,0 let, razpon 18–77 let; 34 žensk). Dihalno funkcijo smo ocenjevali s spirometrijo ter testi mišične moči dihalnih mišic (MMDM) (maksimalni tlak ob vdihu (MIP), maksimalni tlak ob izdihu (MEP), maksimalni tlak ob vdihu pri njuhanju, (Sniff)). Funkcijske zmožnosti smo ocenjevali z Lestvico funkcijske neodvisnosti (FIM), depresivno simptomatiko z Lestvico depresivnosti Centra za epidemiološke raziskave (CES-D) in kakovost življenja s Kratko obliko vprašalnika zdravja (SF-36v2) in Vprašalnikom o kakovosti življenja bolnikov z genetsko obliko ŽMB (QoL-gNMD), ki smo ga prevedli in preverili psihometrične lastnosti slovenskega prevoda. Z multiplo logistično regresijo smo preučevali razlike med skupinama glede prisotnosti depresivne simptomatike, ob upoštevanju starosti, trajanja simptomov in zakonskega stanu. Za oceno razlik v merah kakovosti življenja smo uporabili multiplo linearno regresijo, ob upoštevanju starosti, spola in trajanja simptomov. Za analizo povezanosti skupine z MIP, MEP in Sniff ob upoštevanju spola smo uporabili dvosmerno analizo variance (ANOVA). Za analizo povezanosti dihalne funkcije, depresivne simptomatike in funkcijske zmožnosti s kakovostjo življenja smo uporabili multiplo linearno regresijo. Rezultati Skupina s HMSN je imela v povprečju statistično značilno boljše dosežke kot skupina z MD na vseh normiranih merah dihalne funkcije razen TIFF (v povprečju približno 17 % absolutna razlika v vrednostih spirometrije in 30 % relativna razlika v meritvah mišične moči). Skupni delež bolnikov z depresivno simptomatiko (rezultat CES-D ? 16) je bil 33 % (HMSN 24 %, MD 44 %; ocenjena prilagojena verjetnostna razmerja MD proti HMSN 1,9, 95 % CI 0,8-4,5, p = 0,127). Pri skupini HMSN je bila mediana vrednost (razpon) na FIM-M 84,0 (35,0–91,0), pri skupini MD pa 85,5 (39,0–91,0). Skupini se nista statistično značilno razlikovali glede skupne in motorične ocene na lestvici FIM (p = 0,216). Ocene na lestvici FIM-K pa so bile statistično značilno višje v skupini s HMSN (p < 0,001). Statistično značilna razlika med skupinama glede mer kakovosti življenja, je bila ugotovljena le na lestvici Duševna skupna vprašalnika SF-36v2 (p < 0,001), čeprav je bil opazen trend boljše kakovosti življenja pri bolnikih s HMSN. Pri bolnikih z MD se je nakazovala bolj negativna povezanost med vrednostmi spirometrije in MMDM ter kakovostjo življenja, edina statistično značilna pa je bila negativna povezanost med vrednostmi MIP/MEP/Sniff in dosežki na lestvici Samopercepcija vprašalnika QoL-gNMD (b = -3,48, ß = -0,33, p = 0,039). Pri bolnikih s HMSN vrednosti spirometrije in MMDM niso pokazale statistično značilnih povezav s kakovostjo življenja. Dosežki na lestvici CES-D so bili pri obeh skupinah statistično značilno negativno povezani z merami kakovosti življenja. Ocene na FIM-M lestvici so bile statistično pomembno povezane z dosežki na lestvici Telesna skupna vprašalnika SF-36v2 (HMSN: b = 0,36, ß = 0,52, p < 0.001 in MD: b = 0,46, ß = 0,41, p = 0,003), lestvici Duševna skupna vprašalnika SF-36v2 (HMSN: b = 0,15, ß = 0,18, p = 0,050), na lestvici Telesna simptomatika vprašalnika QoL-gNMD (HMSN: b = 0,30, ß = 0,43, p < 0,001), na lestvici Samopercepcija vprašalnika QoL-gNMD (HMSN: b = 0,25, ß = 0,30, p = 0,006 in MD: b = 0,26, ß = 0,24, p = 0,050), ter na lestvici Premikanje in sodelovanje vprašalnika QoL-gNMD (HMSN: b = 0,48, ß = 0,66, p < 0,001 in MD: b = 0,57, ß = 0,52, p < 0,001). Pri bolnikih s HMSN ocene na lestvici FIM-K niso pokazale statistično značilnih povezav s kakovostjo življenja, pri bolnikih z MD pa so statistično značilne bile povezave z dosežki na lestvici Telesna simptomatika vprašalnika QoL-gNMD (b = -1,40, ß = -0,33, p = 0,014) in na lestvici Telesna skupna vprašalnika SF-36v2 (b = -1,43, ß = -0,33, p = 0,018). Zaključki Dihalna funkcija je bila boljša pri bolnikih s HMSN. Depresivna simptomatika je bila pogosta pri obeh skupinah, vendar se skupini nista razlikovali glede možnosti pojava depresivne simptomatike. Bolniki obeh skupin so bili primerljivo samostojni v dnevnih aktivnostih, kot so oblačenje, umivanje in hoja. Do razlik je prišlo pri funkcioniranju na kognitivnem področju, kjer so bolniki s HMSN dosegali višje rezultate, vendar so bile povprečne ocene pri obeh skupinah visoke. Slabša kakovost življenja se je nakazovala pri bolnikih z MD, vendar je prišlo do statistično značilnih razlik samo na lestvici Duševna skupna vprašalnika SF-36v2. Dihalna funkcija ni bila statistično značilno povezana s kakovostjo življenja, se pa je pri bolnikih z MD nakazovala slabša kakovost življenja pri nižjih vrednostih spirometrije in MMDM. Depresivna simptomatika je bila pri obeh skupinah povezana s slabšo kakovostjo življenja. Večja samostojnost v DA pa je povezana z boljšo kakovostjo življenja.20252025-07-20 07:15:12Doktorsko delo/naloga170884sl