Vpliv profilaktičnega zdravljenja z emicizumabom na kakovost življenja bolnikov s težko obliko hemofilije ASobotič, Tina (Avtor) Preložnik Zupan, Irena (Mentor) Ovijač, Darja (Komentor) Kvas, Andreja (Recenzent) magistrska delazdravstvena negamotnje strjevanja krvinefaktorska terapijaredna klinična praksazdravstvena vzgojaizidi zdravljenjaUvod: Hemofilija A je redka dedna motnja strjevanja krvi, za katero je značilna nagnjenost h krvavitvam zaradi pomanjkanja koagulacijskega faktorja VIII. Težko obliko hemofilije A spremljajo spontane krvavitve v sklepe in mišice, najpogostejši zaplet pa je hemofilična artropatija. Ti bolniki se zdravijo profilaktično ali po potrebi s faktorjem VIII, od leta 2019 pa tudi profilaktično z monoklonskim protitelesom emicizumabom. Podatki o z zdravjem povezani kakovosti življenja pri odraslih bolnikih s težko obliko hemofilije A in hemofilično artropatijo, zdravljenih z emicizumabom v redni klinični praksi, so še vedno omejeni. Namen: Namen raziskave je bil oceniti kakovost življenja odraslih bolnikov s težko obliko hemofilije A in hemofilično artropatijo brez inhibitorjev pred uvedbo profilaktičnega zdravljenja z emicizumabom in po enem letu zdravljenja z emicizumabom v redni klinični praksi. Metode dela: Izvedli smo prospektivno raziskavo z uporabo kvantitativne metodologije. Raziskava je potekala na Kliničnem oddelku za hematologijo Interne klinike Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana med letoma 2020–2022. Z zdravjem povezano kakovost življenja pred profilakso z emicizumabom in po enem letu le-te smo ocenili s slovensko priredbo mednarodno validiranega vprašalnika SF-36v2 in s parnim t-testom ali Wilcoxonovim testom z rangi. Rezultati: Na začetku raziskave so anketirani bolniki svojo kakovost življenja v primerjavi s splošno populacijo ocenili kot slabo, predvsem na področju telesnega delovanja, saj so bile povprečne vrednosti točk za dimenzije telesne komponente pod 50 (od 39,3 do 45,9 točke), kjer 50 predstavlja normo za splošno populacijo. Po enem letu profilakse z emicizumabom so anketirani bolniki pokazali boljše rezultate v vseh dimenzijah, statistično pomembno pa v dimenziji telesne zmogljivosti (44,5 ± 10,2 po emicizumabu v primerjavi z 39,3 ± 6,8 pred emicizumabom, p = 0,018), telesni komponenti (46,6 ± 9,6 v primerjavi z 42,4 ± 7,1, p = 0,017) in socialnem funkcioniranju (50,9 ± 9,7 v primerjavi s 46,4 ± 9,4, p = 0,014). Razprava in zaključek: Rezultati naše raziskave kažejo izboljšano telesno in socialno delovanje odraslih bolnikov s hemofilijo A in hemofilično artropatijo po enem letu profilakse z emicizumabom. Za izboljšanje zdravstvene oskrbe in učinkovito spremljanje uvajanja novih zdravil pri hemofiliji bi bilo smiselno vzpostaviti sistematično spremljanje kakovosti življenja in duševnega zdravja, vključno s simptomi depresije, pri vseh bolnikih s hemofilijo.[T. Sobotič]20252025-07-02 12:30:15Magistrsko delo/naloga170019sl