Vloga standardizirane ultrazvočne preiskave pri ugotavljanju zgodnje hemofilične artropatijePlut, Domen (Avtor) Salapura, Vladka (Mentor) Preložnik Zupan, Irena (Komentor) UltrazvokHEAD-UShemofilijahemofilična artropatijamagnetna resonancaIzhodišče Ponavljajoče krvavitve v sklep prizadenejo okoli 90% bolnikov s hudo hemofilijo in vodijo v kronično okvaro sklepov z invalidnostjo. Slikovna diagnostika omogoča zaznavo tudi klinično nemih sprememb hemofilične artropatije in lahko vpliva na potek profilaktičnega zdravljenja. Slikanje z magnetno resonanco (MR) predstavlja zlati standard za natančno oceno sklepnih sprememb, vendar pri rednem sledenju bolnikov s hemofilijo ni enostavno izvedljivo. Laboratorijski kazalci pri oceni prisotnosti oziroma stopnje izraženosti hemofilične artropatije niso zanesljivi. Uvedba nove standardizirane ultrazvočne metode za zaznavo zgodnjih sprememb hemofilične artropatije (HEAD-US) je odprla nove možnosti za uporabo ultrazvoka (UZ) pri obravnavi teh bolnikov. Protokol omogoča hitro oceno šestih najpogosteje prizadetih sklepov hkrati. Cilj naše prospektivne raziskave je bil ugotoviti diagnostično točnost HEAD-US za zaznavanje in oceno stopnje prizadetosti sklepov pri hemofilični artropatiji v primerjavi z MR. Hkrati smo v raziskavi preverjali tudi diagnostično točnost trenutno uporabljenih metod ocenjevanja prizadetosti sklepov v praksi rednega sledenja bolnikov s hemofilijo, torej bolnikove subjektivne presoje prizadetosti sklepov in kliničnega pregleda. Ocenjevali smo tudi, kako se vrednosti nekaterih laboratorijskih kazalcev ujemajo s stopnjo izraženosti bolezni pri MR. Preverjali smo serumske vrednosti prekurzorja vitamina D (25-OH vitamin D3), kazalca zaloge železa feritina, kazalca kostne resorpcije C-terminalnega telopeptida kolagena tipa I (CTX), kazalca kostne tvorbe N-terminalnega propeptida prokolagena tipa I (PINP) in proteina hrustančnega matriksa (COMP). Hipoteze H1: Ocena hemofilične artropatije opravljena s standardizirano ultrazvočno preiskavo (HEAD-US) je primerljiva z ugotovitvami pri magnetno resonančni preiskavi. H2: UZ preiskava je natančnejša metoda za prepoznavo zgodnje hemofilične artropatije od kliničnega pregleda in subjektivne ocene prizadetosti sklepov. H3: Obstaja povezava med serumskimi vrednosti markerjev kostnega remodeliranja (CTX in PINP) in proteina hrustančnega matriksa (COMP) ter hemofilično artropatijo. Bolniki in metode V raziskavo smo vključili 30 bolnikov s hudo obliko hemofilije. Starost bolnikov je bila med 16-49 let. Pri vseh preiskovancih smo v istem dnevu opravili preglede komolcev, gležnjev in kolen (skupaj 168 sklepov) z UZ po HEAD-US protokolu, klinično po protokolu HJHS 2.1 (angl. Hemophilia Joint Health Score) in z MR slikanjem ovrednotenim z IPSG (angl. International Prophylaxis Study Group) lestvico. Isti dan smo odvzeli kri za preverbo serumskih vrednosti vitamina D, feritina, markerjev kostnega remodeliranja (CTX in PINP) ter proteina hrustančnega matriksa (COMP). Preiskovanci so izpolnili vprašalnik o subjektivni oceni prizadetosti sklepov. Ocena primerljivosti metod z MR je bila določena s Pearsonovim koeficientom korelacije. Rezultati Rezultati so pokazali visoko stopnjo ujemanja med UZ in MR (r=0.92). Stopnja ujemanja z MR pri UZ je precej višja, kot je bilo ugotovljeno za oceno kliničnega pregleda (r=0.62) in subjektivno oceno preiskovanca (r=0,66). Stopnja ujemanja med UZ in MR preiskavo je bila zelo visoka za ocenjevanje komolčnih in kolenskih sklepov (r≈0.95) ter le nekoliko nižja za oceno gleženjskih sklepov (r≈0.85). Analiza rezultatov laboratorijskih preiskav ni prikazala ujemanja med prisotnostjo oziroma stopnjo izraženosti hemofilične artropatije in nobenim izmed pregledovanih laboratorijskih kazalcev. Zaključek HEAD-US protokol je hitra, zanesljiva in točna metoda za zaznavo in oceno stopnje prizadetosti sklepov pri hemofilični artropatiji v primerjavi z MR slikanjem. Diagnostična točnost HEAD-US preiskave je precej višja kot diagnostična točnost trenutno uporabljenih metod ocenjevanja sklepov v redni klinični praksi spremljanja bolnikov s hudo hemofilijo, zato jo lahko uporabimo pri rednem spremljanju in pri odločitvah glede prilagajanja profilaktične terapije. Preiskovani laboratorijski kazalci niso zanesljiv kazalec prisotnosti ali stopnje izraženosti hemofilične artropatije.20192020-06-18 07:15:03Doktorsko delo/naloga116966sl